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Drより水稀の出生後診断の説明がありました。

【診断】
*右胸心
*単心室
*心内膜床欠損症
*肺動脈狭窄
*総肺静脈還流異常症
*無脾症候群
*口唇口蓋裂

【どのような病態であるか】
心房・心室の壁に欠損があり、左右の房室弁が1つの共通房室弁を形成している
(=心内膜床欠損症)。
肺動脈が小さく、肺動脈狭窄を合併している。

肺静脈と心臓とのつながりがなく、上大静脈というところに還流している
(=総肺静脈還流異常症)。

いずれ手術が必要で、おおまかに人工血管(BTシャント)手術→グレン手術→フォンタン手術という流れ。

【出生後の状態】
比較的落ち着いている。

酸素飽和度(Spo2)は80~90%程度で肺動脈を通しての血液と動脈管を通しての血液が肺に流れている。
肺動脈のみでは十分な血流ではないと判断し、動脈管を維持する薬(パルクス)を開始した。

肺静脈狭窄は現時点では軽度。

いずれ動脈管にかわる人工血管を置く手術をまず行うことになるだろう。

すでに房室弁からの逆流がみられており、心不全の治療を行いながら手術時期を検討していく。

このような心臓病は無脾症候群に合併することがしられている。
血液検査の結果から無脾症候群と思われる結果が出ている。
気をつけるべきこととして、感染免疫の低下、消化管の異常、不整脈などがある。

口唇口蓋裂については療育センターの歯科医師に往診してもらい哺乳の訓練をしていくことになる。
手術は心臓の状態が落ち着いてからになるだろう。

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