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【総肺静脈還流異常(TAPVR)】
総肺静脈とは左右の肺静脈のことをいう。

総肺静脈還流異常症は全先天性心疾患の1%を占め、生まれた直後の緊急手術が必要になることがある疾患である。

肺で酸素化されたすべての血液が本来の左心房ではなく別の場所(上大静脈や下大静脈、あるいは右心房)に還流している状態。

すべての肺静脈が左心房につながらず、総肺静脈を形成して右心系に戻るため、左心系の血液は右心房内で静脈血と混ざり合った血液が卵円孔、または心房中隔欠損孔を通過して左心房に流れる血液のみになるため、生まれた直後から強いチアノーゼを認める。
肺静脈がつながる場所により4つのタイプがある。

Ⅰ型:総肺静脈→垂直静脈→無名静脈→上大静脈(上心臓型)
Ⅱ型:総肺静脈→右房(心臓型)
Ⅲ型:総肺静脈→下大静脈・門脈系(下心臓型)
Ⅳ型:総肺静脈→上大静脈

いずれも還流する経路の狭窄により、急激に高度のチアノーゼと高度の肺うっ血、肺高血圧を伴う重症呼吸不全を伴う心不全が進行し新生児期に緊急手術が必要になる可能性が高い。

【原因】
心臓の発生の過程で、肺の一部として形成される肺静脈と、心臓の一部として形成される左心房になるべき場所が、なんらかの原因で一つになれなかったためといわれている。

行き場を失った肺静脈はなんとか別の出口を探して上大静脈などに開口する。

【症状】
生後1ヶ月以内にチアノーゼ、、呼吸困難、右心不全、不完全右脚ブロックが認められる。
肺静脈の出口が狭いと肺内の血流が滞り(肺うっ血)呼吸状態が悪くなる。

これらの問題がない場合、生後数カ月間状態が安定していることもある。

【治療】
乳児期の緊急手術としてバルーン心房中隔裂開術(BAS)やBlalock-Hanlon手術(ASD作成)を行い、肺静脈血を左心房に流し、その後根治術を行う。

根治術(肺静脈吻合+異常部位閉鎖)
Ⅲ型はできる限り早期に根治術を行う。
手術により異常に還流する経路を離断し、肺静脈を左心房に吻合し、心房中隔欠損孔を閉鎖する。
この手術でチアノーゼは消失し、肺うっ血、心不全も改善する。

術後の問題点として肺静脈閉鎖がある。
左心房との吻合部の再狭窄に対しては、吻合部を拡大して縫いなおす再手術が必要になる。
一方、吻合部よりずっと末梢(肺に近い部分)の肺静脈の狭窄が進行する場合は手術も難しく、治療が困難となる。

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