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【心内膜床欠損症】
心内膜床とは、胎児期に心臓ができる時の心臓の中心部のことをいう。

心内膜床欠損症は房室中隔欠損症ともいう。

胎生期の心内膜床の発育不全によって心臓の中心部構造である房室接合部(心房と心室の間の房室弁とここに近接する心房中隔、心室中隔)に孔が生じる形態異常のことをいう。

心内膜床欠損症があると、肺静脈から左心房に帰った動脈血の大部分が右心室に入り、右心室を経て肺動脈に流れ込む。
したがって大量の血液が肺をからまわりするために右心室は拡張肥大し、肺動脈圧は上昇する。

また僧帽弁閉鎖不全があれば左心室も肥大し、三尖弁閉鎖があれば右心室もそれだけ余分の負担を受けることになる。

先天性心疾患のなかの2~5%を占める。

【原因】
特別な原因はないがダウン症候群や左右相同例に合併することが多い。

【症状】
不完全型では乳児期には無症状。

心室中隔を合併する完全型では、
生後1ヵ月以降に肺に流れる血液の量が増え、また高度肺高血圧を認める。
さらに高度左右短絡、房室弁逆流のため、心不全やミルクを十分に飲めなかったりして体重が増えない発育不良、寝汗をかく、眠っていても呼吸が速いなどの症状が現れる。

乳幼児のうちに死亡することも少なくない。

不完全型、完全型とも僧帽弁閉鎖不全が合併すれば症状が現れる時期が早まり、重症となる。

【治療】
手術が必要。
人工心肺を使って右心房を開き、僧帽弁や三尖弁の裂け目を修復したのち、一次口に合成繊維を縫い付けて閉鎖する。
心室中隔欠損があればこれも同時に閉鎖する。

心内膜床欠損症の手術はふつうの心室中隔欠損症の手術よりも複雑で難しく、できるだけ早いうちに手術することが必要。

完全型では生後6ヵ月以降では閉塞性肺血管病変の進行により適応限界例も増えてくる傾向にあるため一般的に乳児期の3~6ヵ月が手術時期として理想とされている。

不完全型では完全型に比べ予後は良好であるが、自然治癒がないこと、
遠隔期房室弁逆流再発という観点から比較的早期の修復術が必要。
一般的に手術時期は1~2歳の幼児期が好ましい。

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