プロフィール

みぃたんママ

Author:みぃたんママ
FC2ブログへようこそ!


最新記事


最新コメント


最新トラックバック


月別アーカイブ


カテゴリ


プロフィール

みぃたんママ

Author:みぃたんママ
FC2ブログへようこそ!


ようこそ♪


上記の広告は1ヶ月以上更新のないブログに表示されています。
新しい記事を書く事で広告が消せます。
【無脾症候群】
全出生数の0.01%、つまり1万人に1人の割合で発生するといわれている。

本来胃は左にあり、肝臓は主に右といったように多くの内臓は非対称性の発育を示す。
脾臓は胃の左側にある握りこぶし大の臓器で主に古くなった赤血球を取り除いたり、免疫のはたらきに関与している。

しかし妊娠初期に何らかの因子が働き、それ以降の分化過程が阻害されると内臓の左右分化が正常に行われなくなる。

この頃は脾臓が出来上がり、これとほぼ同時期に心臓も完成してくる。
その過程に障害が発生することにより脾臓がつくられず、心臓の発育も正常に行われなくなる。

そのため無脾症候群は単に脾臓がないものという意味ではなく、いくつかの内臓の形態異常を伴うことになる。

無脾症では右側の内臓を中心に左右対称の発育を示す。
肝臓も左右対称の形をとることが多く、水平肝といわれ、胃は正中付近に位置する。

多種多様な心奇形を呈すが、単心室、肺動脈閉鎖・狭窄、総肺静脈還流異常(しばしば肺静脈狭窄を呈す)、共通房室弁口遺残(心房ー心室間の弁がきちんと左右に分化しておらず、しばしば弁逆流を合併)、大血管転位、両大血管右室起始を高頻度に合併している。

全国的に現在でも先天性心疾患の中で最も治療が難しい疾患の1つである。

最終的に根治術に至るには数回の手術を経る必要がある。

その過程で、肺静脈狭窄、共通房室弁逆流などは手術回数を増やすだけでなく、最終手術に到達できるかどうかの大きな問題ともなる。

現在でも無脾症候群自体が有する複雑な合併心奇形が予後を決めているといっても過言ではない。

【原因】
確定された原因は不明。
いくつかの遺伝子異常の関係が指摘されている。

【症状】
多くは新生児期のチアノーゼで気づかれる。

腹部症状では腸の位置がおかしいために腸閉塞の症状(突然の嘔吐や腹痛など)がでたり、胆道系の病気になったりする。

また免疫に関与する脾臓がないため、ちょっとした感染症でも重症化しやすくなる。

【治療】
肺血流の減少、増加による症状があれば内科的にコントロールする。

外科的には心臓の形態に合わせた手術が必要になる。
無脾症の場合、乳児期の早期に肺静脈の異常や弁逆流に対する手術が必要になる場合が多くあるが、手術不可能と判断される場合もある。

最終的にはフォンタン手術を目指す症例が多くなる。

また、不整脈に対する治療や、ペースメーカーが必要になる場合もある。

コメント:

コメントの投稿



管理者にだけ表示を許可する

トラックバック:


この記事にトラックバックする(FC2ブログユーザー)


 | BLOG TOP | 


上記広告は1ヶ月以上更新のないブログに表示されています。新しい記事を書くことで広告を消せます。