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【総肺静脈還流異常(TAPVR)】
総肺静脈とは左右の肺静脈のことをいう。

総肺静脈還流異常症は全先天性心疾患の1%を占め、生まれた直後の緊急手術が必要になることがある疾患である。

肺で酸素化されたすべての血液が本来の左心房ではなく別の場所(上大静脈や下大静脈、あるいは右心房)に還流している状態。

すべての肺静脈が左心房につながらず、総肺静脈を形成して右心系に戻るため、左心系の血液は右心房内で静脈血と混ざり合った血液が卵円孔、または心房中隔欠損孔を通過して左心房に流れる血液のみになるため、生まれた直後から強いチアノーゼを認める。
肺静脈がつながる場所により4つのタイプがある。

Ⅰ型:総肺静脈→垂直静脈→無名静脈→上大静脈(上心臓型)
Ⅱ型:総肺静脈→右房(心臓型)
Ⅲ型:総肺静脈→下大静脈・門脈系(下心臓型)
Ⅳ型:総肺静脈→上大静脈

いずれも還流する経路の狭窄により、急激に高度のチアノーゼと高度の肺うっ血、肺高血圧を伴う重症呼吸不全を伴う心不全が進行し新生児期に緊急手術が必要になる可能性が高い。

【原因】
心臓の発生の過程で、肺の一部として形成される肺静脈と、心臓の一部として形成される左心房になるべき場所が、なんらかの原因で一つになれなかったためといわれている。

行き場を失った肺静脈はなんとか別の出口を探して上大静脈などに開口する。

【症状】
生後1ヶ月以内にチアノーゼ、、呼吸困難、右心不全、不完全右脚ブロックが認められる。
肺静脈の出口が狭いと肺内の血流が滞り(肺うっ血)呼吸状態が悪くなる。

これらの問題がない場合、生後数カ月間状態が安定していることもある。

【治療】
乳児期の緊急手術としてバルーン心房中隔裂開術(BAS)やBlalock-Hanlon手術(ASD作成)を行い、肺静脈血を左心房に流し、その後根治術を行う。

根治術(肺静脈吻合+異常部位閉鎖)
Ⅲ型はできる限り早期に根治術を行う。
手術により異常に還流する経路を離断し、肺静脈を左心房に吻合し、心房中隔欠損孔を閉鎖する。
この手術でチアノーゼは消失し、肺うっ血、心不全も改善する。

術後の問題点として肺静脈閉鎖がある。
左心房との吻合部の再狭窄に対しては、吻合部を拡大して縫いなおす再手術が必要になる。
一方、吻合部よりずっと末梢(肺に近い部分)の肺静脈の狭窄が進行する場合は手術も難しく、治療が困難となる。

【心内膜床欠損症】
心内膜床とは、胎児期に心臓ができる時の心臓の中心部のことをいう。

心内膜床欠損症は房室中隔欠損症ともいう。

胎生期の心内膜床の発育不全によって心臓の中心部構造である房室接合部(心房と心室の間の房室弁とここに近接する心房中隔、心室中隔)に孔が生じる形態異常のことをいう。

心内膜床欠損症があると、肺静脈から左心房に帰った動脈血の大部分が右心室に入り、右心室を経て肺動脈に流れ込む。
したがって大量の血液が肺をからまわりするために右心室は拡張肥大し、肺動脈圧は上昇する。

また僧帽弁閉鎖不全があれば左心室も肥大し、三尖弁閉鎖があれば右心室もそれだけ余分の負担を受けることになる。

先天性心疾患のなかの2~5%を占める。

【原因】
特別な原因はないがダウン症候群や左右相同例に合併することが多い。

【症状】
不完全型では乳児期には無症状。

心室中隔を合併する完全型では、
生後1ヵ月以降に肺に流れる血液の量が増え、また高度肺高血圧を認める。
さらに高度左右短絡、房室弁逆流のため、心不全やミルクを十分に飲めなかったりして体重が増えない発育不良、寝汗をかく、眠っていても呼吸が速いなどの症状が現れる。

乳幼児のうちに死亡することも少なくない。

不完全型、完全型とも僧帽弁閉鎖不全が合併すれば症状が現れる時期が早まり、重症となる。

【治療】
手術が必要。
人工心肺を使って右心房を開き、僧帽弁や三尖弁の裂け目を修復したのち、一次口に合成繊維を縫い付けて閉鎖する。
心室中隔欠損があればこれも同時に閉鎖する。

心内膜床欠損症の手術はふつうの心室中隔欠損症の手術よりも複雑で難しく、できるだけ早いうちに手術することが必要。

完全型では生後6ヵ月以降では閉塞性肺血管病変の進行により適応限界例も増えてくる傾向にあるため一般的に乳児期の3~6ヵ月が手術時期として理想とされている。

不完全型では完全型に比べ予後は良好であるが、自然治癒がないこと、
遠隔期房室弁逆流再発という観点から比較的早期の修復術が必要。
一般的に手術時期は1~2歳の幼児期が好ましい。
【無脾症候群】
全出生数の0.01%、つまり1万人に1人の割合で発生するといわれている。

本来胃は左にあり、肝臓は主に右といったように多くの内臓は非対称性の発育を示す。
脾臓は胃の左側にある握りこぶし大の臓器で主に古くなった赤血球を取り除いたり、免疫のはたらきに関与している。

しかし妊娠初期に何らかの因子が働き、それ以降の分化過程が阻害されると内臓の左右分化が正常に行われなくなる。

この頃は脾臓が出来上がり、これとほぼ同時期に心臓も完成してくる。
その過程に障害が発生することにより脾臓がつくられず、心臓の発育も正常に行われなくなる。

そのため無脾症候群は単に脾臓がないものという意味ではなく、いくつかの内臓の形態異常を伴うことになる。

無脾症では右側の内臓を中心に左右対称の発育を示す。
肝臓も左右対称の形をとることが多く、水平肝といわれ、胃は正中付近に位置する。

多種多様な心奇形を呈すが、単心室、肺動脈閉鎖・狭窄、総肺静脈還流異常(しばしば肺静脈狭窄を呈す)、共通房室弁口遺残(心房ー心室間の弁がきちんと左右に分化しておらず、しばしば弁逆流を合併)、大血管転位、両大血管右室起始を高頻度に合併している。

全国的に現在でも先天性心疾患の中で最も治療が難しい疾患の1つである。

最終的に根治術に至るには数回の手術を経る必要がある。

その過程で、肺静脈狭窄、共通房室弁逆流などは手術回数を増やすだけでなく、最終手術に到達できるかどうかの大きな問題ともなる。

現在でも無脾症候群自体が有する複雑な合併心奇形が予後を決めているといっても過言ではない。

【原因】
確定された原因は不明。
いくつかの遺伝子異常の関係が指摘されている。

【症状】
多くは新生児期のチアノーゼで気づかれる。

腹部症状では腸の位置がおかしいために腸閉塞の症状(突然の嘔吐や腹痛など)がでたり、胆道系の病気になったりする。

また免疫に関与する脾臓がないため、ちょっとした感染症でも重症化しやすくなる。

【治療】
肺血流の減少、増加による症状があれば内科的にコントロールする。

外科的には心臓の形態に合わせた手術が必要になる。
無脾症の場合、乳児期の早期に肺静脈の異常や弁逆流に対する手術が必要になる場合が多くあるが、手術不可能と判断される場合もある。

最終的にはフォンタン手術を目指す症例が多くなる。

また、不整脈に対する治療や、ペースメーカーが必要になる場合もある。

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